Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich hauptsächlich dadurch, dass die Dermatomyositis sowohl die Haut als auch die gestreifte Skelettmuskulatur betrifft, wohingegen die Polymyositis nur die Muskulatur betrifft. Es gibt jeweils zwei Erkrankungsgipfel: jenen in der Jugend (juveniler Gipfel) und jenen im mittleren Erwachsenenalter (adulter Gipfel). Bei Erkrankungen im Erwachsenenalter ist besonders wichtig zu erwähnen, dass hier die Erkrankung als Vorbotin von bösartigen Erkrankungen (Krebs) auftreten kann (sogenannte fakultative Paraneoplasie) und eine genaueste Durchuntersuchung (Screening) erfordert; diese Durchuntersuchungen können manchmal in Intervallen über mehrere Jahre notwendig sein.

Typische erste Symptome sind Schmerzen in den stammnahen Muskeln, also in den Oberarmen/Schultern sowie in den Oberschenkeln/am Gesäß. Jegliche Tätigkeit (Stiegen steigen, Wäsche aufhängen) ist nur noch unter Schmerzen oder gar nicht mehr möglich. Bei der Dermatomyositis kommen noch dreierlei typische Hautveränderungen hinzu: rötliche Verdickungen über den Fingergelenken (Gottron-Papeln), eine fliederfarbene Rötung des Gesichtes (heliotropes Erythem; deswegen heißt die Erkrankung auch Lila-Krankheit) sowie eine Rötung des Dekolletés und der Schultern (Shawl-Sign).