Ebenso wie bei den anderen Kollagenosen ist es oberstes Ziel, nach Diagnosesicherung möglichst rasch die akute Krankheitsphase zu beenden, um nicht schwere irreversible Organschäden zu riskieren. Hier kommt meistens das bewährte Kortison zum Einsatz. Um dessen Nebenwirkungen gering zu halten, sollte diese Therapie von erfahrenen Ärztinnen und Ärzten durchgeführt werden.
Meist ist parallel dazu sowie im Anschluss daran eine Erhaltungstherapie nötig. Diese soll bewirken, dass die Erkrankung dauerhaft unterdrückt wird und die Patientinnen und Patienten wieder in ihren Lebensalltag zurückkehren können. Neben lange bekannten Substanzen (z. B. Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Cyclophosphamid), die geschluckt werden, gibt es auch Therapien über die Vene (z. B. Rituximab, Cyclophosphamid); manchmal müssen auch sehr aufwendige, besonders kostspielige Verfahren (z. B. Apherese) eingesetzt werden. Teils sind diese Therapien nicht direkt für Dermatomyositis und Polymyositis zugelassen, jedoch für andere Erkrankungen, sie werden dann im sogenannten Off-Label-Gebrauch angewandt (dies bedeutet: Zulassung mit sehr hohen Qualitätsvorgaben für eine spezielle Erkrankung, jedoch auch Verwendung für andere Erkrankungen aufgrund von Fallberichten oder kleinen Studien, jedoch ohne eigene, meist sehr aufwendige und teure Zulassungsstudie).

Welche der vielen Therapien für den einzelnen Patienten am sinnvollsten ist, hängt von vielen Faktoren ab und sollte idealerweise in enger Kooperation der jeweiligen Fachrichtungen getroffen werden.

Wie bei vielen Erkrankungen spielt auch bei einer Myositis ein gesunder, ausgewogener Lebensstil mit ausreichend Schlaf eine große Rolle. Ebenso wichtig ist konsequenter Sonnenschutz, da die Erkrankung häufig lichtempfindlich macht.

Leider gibt es bis heute keine Möglichkeit, einer Polymyositis oder Dermatomyositis vorzubeugen.